? ? ? ? 郴州一名女子一咀嚼食物就左側(cè)牙痛，多方求醫(yī)無果，左下頜面部還出現(xiàn)雞蛋大小的腫脹。經(jīng)過郴州市第一人民醫(yī)院口腔頜面外科檢查診斷該患者確診多發(fā)性囊性腫瘤病，該疾病為罕見病例。
? ? ? ? 4月4日，郴州市第一人民醫(yī)院發(fā)布，該女子經(jīng)過醫(yī)院口腔頜面外科的詳細檢查和專業(yè)診治，病灶均得以成功清除，同時也最大限度地保持了頜骨的完整性。目前患者已經(jīng)康復出院。
? ? ? ?據(jù)患者介紹，近日其總感到牙部不適，左側(cè)牙齒一嚼東西就有疼痛感。她去一家私人口腔診室根管治療后緩解一段時間疼痛。孰料沒過多久，左側(cè)牙齒一嚼東西就痛的癥狀照舊。其后，他輾轉(zhuǎn)3家醫(yī)院治療，癥狀仍未緩解，身體左側(cè)臉部和頸部結合處還越來越腫大。3月中旬，患者來到郴州市第一人民醫(yī)院求診，該院口腔頜面外科蔣校文博士詢問病情，通過輔助檢查結果后，初步判斷患者患有“多發(fā)性囊性腫瘤病”。

? ? ? ?郴州市第一人民醫(yī)院口腔頜面外科蔣校文博士對她進行了詳細的檢查，確定囊腫數(shù)量及位置。為盡可能地保留牙齒，蔣校文博士對患者的患牙逐一進行了根管治療，隨后才通過手術將囊腫逐個摘除，手術過程盡可能保持患者頜骨的完整性。
　　郴州市第一人民醫(yī)院口腔頜面外科蔣校文博士提出，多發(fā)性囊性腫瘤病又稱基地細胞痣綜合征，是一種臨床罕見的常染色體顯性遺傳病，主要由染色體9q22- 31中的等位基因PTCH突變導致，發(fā)病率大約為1∶570 00~1∶256 00。臨床表現(xiàn)包括皮膚損害、口腔損害、骨骼損害、眼部損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等。其中，口腔損害主要表現(xiàn)為復發(fā)性頜骨囊腫，約見于90%的患者。此類囊腫好發(fā)于下頜骨，可同時累及上下頜骨。
　　他指出，治療上，手術應盡可能刮凈囊壁及子囊。在一些病例中，牙源性角化瘤或頜骨牙源性囊腫可為首發(fā)癥狀，且起初多無明顯癥狀，直到囊腫發(fā)展到相當大時才會出現(xiàn)頜部腫脹、齒錯位和阻生齒等癥狀，往往此時囊腫已相當大，并造成頜骨大量骨質(zhì)缺失，也增加了手術創(chuàng)傷。
因此，蔣校文博士建議市民每隔1年進行一次口腔檢查，有相關病史或家族史的市民最好半年檢查一次，包括進行口腔全景片或CBCT檢查，排除頜骨內(nèi)囊腫形成，及早發(fā)現(xiàn)，及早處理，避免囊腫將整個頜骨侵蝕，增加手術創(chuàng)傷、治療時間及治療費用。
? ? ? ?“一般針對較小的囊腫可以采取一次性根治手術，但針對巨大的囊性病變則采用一期開窗減壓，二期根治手術為主，術后需要長期隨訪，對患者及家庭帶來巨大的經(jīng)濟及精神負擔。因此提倡早期的預防、診治?！?蔣校文博士說。
? ? ? ?郴州市第一人民醫(yī)院口腔頜面外科每年接診3-4例該綜合征患者，目前全為女性，具有家族史，發(fā)現(xiàn)時多為多發(fā)巨大的囊性病變，采取一期開窗減壓，二期根治手術，術后定期復查隨訪均取得了較好的手術效果。（劉振）
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